Гипофизарный нанизм

Фото: Гипофизарный нанизм

Карликовость, или гипофизарный нанизм, является патологией, при которой происходит отставание в росте и физическом развитии. Лица, страдающие микросомией, имеют рост, как правило, не более 130 см. Наносомия может быть врожденным отклонением и/или следствием некоторых эндокринных и не эндокринных заболеваний.

Данное отклонение обусловлено недостатком соматотропина, отвечающего за процессы роста организма. Также может развиться как следствие родовой травмы гипоталамо-гипофизарной системы или интоксикации, сосудистых заболеваний, опухолевых процессов в этой области.

Вследствие нарушения нормальной деятельности в передней доле гипофиза диагностируется стремительное снижение уровней гормонов. Основные из них: фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, соматотропный, тиреотропный, адренокортикотропный. Это, в свою очередь, определяет клинические признаки вторичного нарушения функции желез внутренней секреции (яичек, щитовидной железы, коры надпочечников).

Снижение уровня гормонов гранулярной эндокринной системы негативно сказывается на:

Фото: Гипофизарный нанизм

  • гипофизе, который вырабатывает соматотропный гормон;
  • области гипоталамуса, которая секретирует рилизинг-факторы. Недостаток этих гормонов вызывает задержку роста костной ткани, приводит к карликовости, возрастной изменчивости.

При исследованиях с помощью гистологии диагностируют процессы дистрофии в аденогипофизе, атрофические и склеротические изменения в яичках, щитовидной железе, коре надпочечников. Кроме того, наблюдается позднее возникновения центров окостенения и запоздалая оссификация.

Дифференциальные формы гипофизарного нанизма:

  1. Примордиальная, при которой человек рождается карликом, нет интеллектуальных отклонений, функция эндокринных желез сохранена, пубертатный период своевременный.
  2. Нанизм, ассоциированный с синдромом Дауна.
  3. Тиреогенный нанизм, или кретинизм.
  4. Синдром Шерешевского-Тернера отличается анатомическими отклонениями.
  5. Соматогенный нанизм, характеризующийся наличием сопутствующих заболеваний сердечной, дыхательной, пищеварительной системы.
  6. Хондродистрофия, при которой конечности очень короткие в сравнении с размерами тела.
  7. Синдром Мориака.

Клинические признаки гипофизарного нанизма

Микросомия выявляется, как правило, в возрасте 2-5 лет. При этом органы имеют малые размеры, соответствующие дифференциации скелета. Наибольшее отличие реального возраста от «скелетно-костного» можно констатировать примерно в 17-20 лет. При этом выставление диагноза «карликовость» происходит при задержке роста около 20-25% от возрастной нормы.

Во всех случаях микросомии характерны:

Фото: Гипофизарный нанизм

  1. недостаточные половые признаки (малый размер полового члена, недостаточное развитие яичек и мошонки), крипторхизм;
  2. тонкая бледная кожа, с синюшным или мраморным оттенком;
  3. волосы сухие, тонкие, ломкие;
  4. подкожная жировая клетчатка у одних больных выражена мало и они выглядят истощенно, у других – в избытке, поэтому они имеют лишний вес (как правило, по женскому типу с преобладанием в области талии);
  5. мышечная слабость вследствие атрофии;
  6. отсутствует либидо, эрекция, поллюции, вследствие чего лица с задержкой роста часто бесплодны.

Диагностика микросомии проводится на основании лабораторного и рентгенологического методов. Серологически определяют уровень гормона роста, при этом учитывают его нормы для различного возраста пациента. С целью получения достоверного результата анализ проводят в несколько этапов: утром натощак, с введением стимулирующего вещества (аргинин, инсулин) и через пару часов после сна.

Во время рентгенологических исследований выявляют размеры турецкого седла – кости в теле черепа, в которой находится гипофизарная ямка. Размеры турецкого седла не изменены, при этом гипофиз уменьшен, с широкой спинкой. Увеличение размеров турецкого седла может говорить о процессе формирования новообразований в передней или задней доле гипофиза. Также с помощью данного метода можно выявить патологическое истончение костей черепа или остеопороз его участков, симптомы внутричерепной гипертензии, признаков сосудистых нарушений.

Лечение микросомии проводится с помощью гормонозаместительной терапии. Терапия начинается во время позднего полового развития. Могут назначаться такие препараты:

  • хорионический гонадотропин и андрогены, стимулирующие рост;
  • анаболические стероиды в небольшом количестве для длительного применения;
  • тироксин при наличии проблем со щитовидной железой;
  • в случае нарушения функции ЦНС – препараты, повышающие эффективность метаболизма в головном мозге.

Недостаточность соматотропного гормона приводит к тому что, у человека развивается нанизм гипофизарного генеза. В свою же очередь, такой процесс возникает не просто так, на это есть причины. Самыми ключевыми являются три группы факторов влияния на наличие гормона человека. Таковыми являются:

Фото:Недостаточность соматотропного гормона

  • Недостаток соматотропного гормона врожденного характера. То есть рожденный ребенок уже имеет в своем организме недостаточное воспроизведение важного гормонального элемента.
  • Состояние приобретенного характера, когда по различным сбоям организма происходит недостаточная выработка СТГ (соматотропный гормон).
  • Резистентность периферического плана покровов к обмену веществ с соматотропным гормоном.

Различные дефекты генетического плана могут привести к тому что, у рожденного ребенка будет диагностировано гипофизарный нанизм. Дефектами данного плана могут быть:

  • Мутационные процессы гормона роста.
  • Дисфункция гена, который отвечает за рецепторную восприимчивость к соматолиберину. Также это касается и других производных соматотропного гормона.
  • Аномальные процессы формирования гипофиза и гипоталамуса. Это могут быть аплазии врожденного генеза, эктопия гипофиза, гипоплазия и анэнцефалия.

Гипофизарный нанизм приобретенного генеза образуется в результате различных новообразований в области гипофиза или гипоталамуса. Таким опухолями могут: аденома, герминома, нейрофиброма, краниофарингиома. Также могут косвенно влиять на выработку соматотропного гормона опухолевидные процессы в области мозга. Типичным представителем такой опухоли является глиома. Локализация такой опухоли является перекрест зрительной области.

Также многие медики утверждают, что есть и иные факторы, которые негативно влияют на гипофиз. А это в свою очередь тормозит выработку нормального количества гормона роста. Такими причинами являются:

  • Травмы черепной коробки.
  • На момент родов травмы головы.
  • Инфекции, поражающие нервную систему.
  • Менингиты и энцефалиты бактериального, вирусного происхождения.
  • Воспалительный процесс гипофиза идиопатического происхождения.
  • Хирургические вмешательства на момент операции гипофиза.
  • Скопление жидкости в головном мозге – гидроцефалия.
  • Процессы аневризмы сосудистой сетки гипофиза.

В редких случаях доказывали негативное воздействие токсических веществ, которые были обнаружены в организме больного. Это наблюдалось при рентгеновском облучении и воздействии химиотерапии. Присущи были такие процессы, когда человек лечился по поводу лейкемии.

Если были доказан процесс низкой чувствительности тканей, которые должны были активно использовать соматотропный гормон, то гипофизарный нанизм наступал во всех случаях. Кроме того негативно влияет на наличие гормона роста отсутствие активности СТГ биологического происхождения или высокая резистентность к фактору инсулина на рост организма.

Если у человека диагностирован нанизм гипофизарного генеза, то это может негативно влиять на выработку других гормонов. Наступает своего рода цепная реакция. Такими гормонами являются:

  • Гонадотропин.
  • Тиреотропный.
  • Адренокортикотропный.

Если такое явление также диагностировано у таких больных, то наблюдается недостаточность надпочечников, щитовидки и половых желез. А это в совокупности влияет на нормальный рост организма и его развитие. В медицинской терминологии такую патологию называют карликовостью пангипопитуитарной формы.

Лечебные мероприятия

Если диагностирован гипофизарный нанизм, лечение требует огромного количества времени. Лечащий врач для каждого больного с данной патологией решает индивидуально схему терапии. Медики делают все возможное, чтобы максимально ускорить процесс роста организма. Существует важнейшие принципы, которые нужно соблюдать на момент лечения больных с гипофизарным нанизмом. Таковыми принципами являются:

  • Щадящие действия на ростковые зоны эпифизов.
  • Оптимальное воздействие лечебных средств, учитывая физиологические факторы.

За последние десятки лет многие специалисты добились положительных результатов лечения карликовости. Поэтому есть специальные схемы, которые годами наработаны. Постановка диагноза не представляет какой-либо сложности у взрослых больных. Диагноз можно поставить, как только врач увидел больного.

Что касается деток, то тут диагностика несколько сложней. До 1 года ребенка за ребенком наблюдают, без каких-либо средств гормонального происхождения. Но для таких деток назначается терапия общеукрепляющего плана:

Фото: Лечебные мероприятия

  • Прием витаминов различных групп. Доктора рекомендуют поливитамины.
  • Питание богатое на питательные вещества. Особенно важно наличие большого количества белков животного происхождения.
  • Употребление овощей и фруктов.
  • Профилактический прием фосфора и кальция, после рекомендаций врача.

Если в течение 6 месяцев нет никаких сдвигов в положительную сторону, после общеукрепляющей терапии, то есть все основания проводить терапию гормональными препаратами.

Самым важнейшим элементом лечения нанизма гипофизарного происхождения является использование соматотропного гормона. Ведь если его недостаточно в организме человека, то ни о каком росте речь не идет. В мире такой гормон определяется только у людей и у обезьян. Он имеет свою специфичность и необычную активность при нормальном состоянии. Синтез данного гормона производится только в условиях лаборатории. Часто проводят забор соматотропного гормона у умерших людей, которые были больны опухолевидными процессами различной этиологии в области головного мозга. Генная инженерия также занимается разработкой и производством такого важного гормона. В последнее время ученые добились того что, можно химическим действиям вырабатывать данный гормон. Но в силу своей дороговизны и сложности процесса, к таким методам прибегают редко.

Следует, к применению гормонов для больного относится серьезно, так как можно не только помочь больному, но и навредить. Необходимо выбрать ту грань лечения, чтобы добиться самых высоких результатов. Лечебные мероприятия проводятся при таком заболевании для всех возрастов.

При карликовости используются средства анаболического происхождения, то есть стероиды. Она напрямую провоцируют рост человека, ускоряют процесс выработки белковых фракций, ну и, конечно же, стимуляция синтеза соматотропного гормона. Медикаментозное лечение проводится в течение 2-3 лет. Далее лекарственные средства сменяются на другие. Принцип такой что, сначала назначаются средней активности лекарства, а только потом активные. Ступенчатое лечение больного с гипофизарным нанизмом.

Между этапами терапии проводятся небольшие перерывы, которые должны соответствовать первичному курсу. Если организм привыкает к препаратам, то временной перерыв увеличивают до полугода. Также существует очень важный закон, по поводу лечения больного стероидами. Ни в коем случае нельзя использовать сразу нескольких представителей данной группы средств. Причиной тому является то что, эффект от такого разнообразия ни в коем случае не улучшается. Главное не количественное воздействие препаратами на организм, а качество. Самым большим уровнем эффективности применения таких средств является возраст до 17 лет. Это тот возраст, когда опорно-двигательный аппарат формируется. Многие врачи рекомендуют проводить лечебные мероприятия по поводу гипофизарного нанизма с 6 летнего возраст. Если все рекомендации врача соблюдать, то можно добиться высоких результатов.

Многие врачи запрещают проводить самостоятельное лечение. Ведь можно настолько сильно нарушить обменные процессы организма ребенка, что потом будет сложно восстановить все физиологические процессы. Перед тем, как проводить гормональную терапию, следует исключить использование препаратов гонадотропного происхождения. Также это касается гормонов полового генеза. Что касается дозировок стероидных гормонов, то сначала назначается минимальная доза, которая потом постепенно увеличивается.

Самыми типичными препаратами, которые оправдали себя при купировании такого заболевания можно рассмотреть ниже.

Итак, важнейшими среди них являются:

Фото:Многие врачи запрещают проводить самостоятельное лечение

  • Неробол. Также есть аналоги данного препарата – дианабол, метандростенолон.
  • Нероболил, также есть его аналог дураболин.
  • Дека – дураболин, или же ретаболил.

Все эти препараты вводятся внутримышечно. Дозировки назначает исключительно врач, учитывая весовую категорию пациента. Дозировка, несомненно, зависит от веса любого больного. Если вводить вышеуказанные средства в больших объемах, то может возникнуть процесс андрогенизации.

Что касается лиц женского пола, то они должны, кроме того что получать гормональную терапию, динамически наблюдаться у гинеколога. Эти действия направлены на то, чтобы исключить процессы вирилизации.

Как только врачи диагностируют, что закрыты все зоны роста костей, то лечение переходит на стадию терапевтического поддержания организма. Начинается лечение половыми гормонами. Для мужчины одни гормоны, для женщин другие. Такая необходимость такого лечения нужна, чтобы нормально формировались признаки вторичных половых процессов, либидо и потенцию у лиц мужского пола.

Если пациенты четко соблюдают все рекомендации врача, то можно добиться положительных результатов и улучшить общее состояние организма. Самолечение запрещено, так как можно навредить организму.

Своевременно начатое лечение дает возможность людям с микросомией быть достаточно развитыми в физическом плане и комфортно чувствовать себя в социуме.