Гипофизарный гипогонадизм

Время чтения: мин.

Нет времени читать
Фото: Гипофизарный гипогонадизм
Содержание
  1. Причины возникновения
  2. Проявления у мужчин
  3. Проявление у женщин

Гипофизарный гипогонадизм – это симптомокомплекс, что проявляется низкой степенью дифференциации половых желез и нарушением секреции половых гормонов и который вызван патологическими изменениями гипофиза.

Такая недостаточность гонадотропных гормонов в ранних стадиях развития мужского и женского организмов проявляются по-разному:

  • У представителей мужского пола возникает евнухоидизм.
  • У женщин наблюдается гипофизарный инфантилизм.

Причины возникновения

Специфических факторов, вызывающих развитие гипогонадизма гипофизарного происхождения не найдено. В качестве причин, которые могут способствовать возникновению этой патологии, могут выступать патогенные факторы, влияющие на работу и анатомическую целостность гипофиза и гипоталамуса. Сюда можно отнести родовые травмы, влияние токсических веществ и аномалии строения турецкого седла.

Проявления у мужчин

Парни, страдающие на гипофизарный гипогонадизм, имеют характерный для этой патологии внешний вид:

Фото: гипофизарный гипогонадизм

  • Высокий рост.
  • Тонкие и длинные кости верхних и нижних конечностей.
  • Узкий плечевой пояс.
  • Широкий костный таз.
  • Слабая степень выраженности поперечнополосатой мускулатуры скелета.
  • Истонченная кожа, имеющая бледный, иногда синюшный окрас.

К специфическим клиническим проявлениям гипофизарного гипогонадизма относятся:

Фото: гипофизарный гипогонадизм

  • Неполноценное развитие половых желез.
  • Неоконченное формирование внешних половых органов
  • Минимальная степень выраженности вторичных половых признаков.
  • Минимальный рост или полное отсутствие волос на лице – бороды и усов.
  • Высокий тембр голоса.

Зачастую у таких людей возникают черты характера и особенности поведения, более характерные для женщин.

Признаки гипофизарного гипогонадизма не исчезают с возрастом, поэтому сохраняются и у взрослых больных. Как правило, такие мужчины не способны самостоятельно зачать ребенка.

Проявление у женщин

Для инфантилизма, вызванного нарушениями гипофиза, характерны следующие проявления:

  • Хрупкое, астеническое телосложение.
  • Отсутствие характерных женскому телу вторичных половых признаков.
  • Минимальное развитие молочных желез.
  • Позднее возникновение первых менструаций.
  • Отсутствие регулярности менструального цикла.
  • Повышенная психическая восприимчивость, плаксивость.
  • Чрезмерная лабильность настроения.
Как правило, наличие гипофизарного инфантилизма означает бесплодие или серьезные осложнения во время протекания беременности. Случаи рождения такими женщинами жизнеспособных детей крайне редки.

Если происходит дисфункция выработки половых гормонов, то можно сказать, что у человека гипогонадизм. По своему проявлению данное заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей. По своей половой принадлежности диагностируется недуг у женщин и у мужчин. По статистическим данным врожденный гипогонадизм бывает чаще, чем приобретенный. Что касается диагностических мероприятий, то здесь для врача не составляет никакого труда. Наблюдается выраженная несформированность наружных органов репродукции. Естественно, выполнять свою функцию данные несформированные органы не могут. Данные клинические проявления являются первичными. Вторичные признаки наблюдаются на уровне обмена белков и жиров. Гипофизарный гипогонадизм мужской и женской этиологии следует выявлять на ранних сроках развития.

Основные причины заболевания

Гипофизарный гипогонадизм имеет два типа проявления в медицинской теории. Первоначальный тип этого недуга происходит у людей любой половой принадлежности и возрастной категории. В дальнейшем происходит дисфункция органов репродукции — яички и яичники. Важнейшими и основными этиологическими факторами развития гипофизарного гипогонадизма являются следующие пункты:

Фото: Основные причины заболевания

  • Воздействие радиоактивных веществ.
  • Различного рода оперативные вмешательства.
  • Патологические процессы внутренних органов.
  • Заболевания инфекционной патологии.
  • Некоторые факторы воспаления, которые диагностировали в раннем детстве.

В некоторых случаях данный тип гипогонадизма бывает врожденного генеза. Он возникает вследствие нарушения хромосомной формулы, когда плод еще формируется в животе будущей матери. Следует всегда помнить, что первичный гипофизарный гипогонадизм может возникнуть вследствие процессов воспаления в области мошонки, а именно яичек. В некоторых источниках данный процесс обозначают как орхит. Что касается травматических процессов, то этот факт также влияет на развитие обменных процессов и формирования половых гормонов. Вторичный процесс развития гипогонадизма наблюдается вследствие процессов дисфункции в области гипофиза и гипоталамуса. Именно они являются теми контролерами, которые выполняют роль дозированной продукции половых гормонов.

Этиология гипогонадизмов врожденного характера могут быть различного характера. Чаще всего бывают:

  • Не до конца сформированный орган-мишень(гипофиз). Сбой происходит в процессе эмбриогенеза.
  • Синдром Шерешевского — Тернера. Существуют также иные заболевания генетического плана.

Чаще всего вторичный гипогонадизм гипофизарного происхождения бывает приобретенного характера. Есть и в этой форме свои основные причины:

  • Формирование опухоли в области локализации гипофиза.
  • Наличие канцерогенного воздействия окружающей среды.
  • Максимальное скопление в теле пациента элементов железа. Следует постоянно контролировать уровень данного элемента в организме.
  • Процессы инфекционного происхождения.
  • Вмешательства хирургического плана, особенно тем операции, которые проводятся в области головного мозга.
  • Травматизмы.

Очень часто гипогонадизм диагностируется у тех людей, которые за быстрые сроки потеряли вес. Гипофизарный гипогонадизм вторичного генеза в иных источниках еще называют гипогонадотропный. Естественно есть также нарушение патологического плана в определенном органе, который также называется гипергонадотропный. Данный процесс предусматривает недостаточное развитие признаков половой принадлежности, что ведет за собой сбой в продукции половых гормонов. Типичным заболеванием данного плана является синдром Клайнфельтера. Этот синдром бывает у мальчиков. У девочек же диагностируется синдром Шерешевского — Тернера. Кроме того что, происходит данное заболевание из-за этих синдромов, есть и другие этиологические факторы. Таковыми причинами у мальчиков и у девочек можно диагностировать следующее:

  • Терапия химическая или лучевая.
  • Процессы аутоиммунного генеза.
  • Туберкулезный процесс различных отделов организма.
  • Паротит у мужчин.
  • Процесс патологического плана яичек — крипторхизм. В некоторых случаях — анорхизм.
  • Стероидная дисфункция в организме пациента. Происходит ненормальное функционирование синтеза белка.
  • Вмешательства оперативного плана и другие манипуляции хирургического плана.

Для гипофизарного гипогонадизма типичным процессом патологического плана является дисфункция самого гипофиза. Пациент настигает процесс дисфункции в районе турецкого седла. Именно данный факт может вызвать заболевание, как у лиц прекрасного пола, так и у мужчин.

Клиническая картина

Симптомы данного заболевания можно выявить уже у плода, который развивается у будущей матери. Клиническая картина также определяется в возрасте развития ребенка или у взрослых людей. При диагностировании у плода в утробе матери, то можно определить некоторые недостатки. Возможно, может отсутствовать мошонка, или частичное отсутствие. Кроме этого, наблюдается тяжелая форма недоразвитости различных отделов репродуктивной системы плода. Если же произошел сбой в развитии репродуктивных органов у мальчика, то дальше не может происходить созревание полового плана. И такие мальчики, повзрослев, становятся евнухами.

Что касается девочек, то тут также не происходит половое созревание. Признаком данного явления – отсутствие месячных. Признаков вторичного развития половой системы также не наблюдается. Если уточнить, то молочные железы не развиваются, наличие растительности на лобке нет, а бедра остаются недоразвитыми.

Если же произошел сбой в возрасте пубертата, могут появиться различные клинические проявления. Наблюдается падение либидо, активность сексуального плана на низком уровне. У мальчиков происходят различные процессы дисфункции с потенцией. Крайним явлением такого процесс – импотенция полного характера. Надо сразу сказать, что гипофизарный гипогонадизм имеет такие же клинические проявления, как и при других формах заболевания. Но вот различие между мужчинами и женщинами все-таки есть. У лиц мужского пола диагностируются следующие клинические проявления:

Фото: Клиническая картина

  • Скелет типичный для евнухов.
  • Увеличение размеров молочных желез. В медицинской терминологии данное состояние обозначают, как гинекомастия.
  • Увеличение веса, за счет сбоя в обменных процессах.
  • Скудное наличие волос по всему телу.
  • Небольшие размеры мошонки, а именно яичек.
  • Маленький размер полового члена.

Кроме вышеуказанных наблюдений, у данных пациентов отсутствует интерес к противоположному полу. Либо такое явление находится на низком уровне. Как было сказано выше, такое заболевание наблюдается уже с рождения, или происходит в течение жизни. Врожденными процессами могут проявляться при таких заболеваниях:

  • Синдром Шерешевского – Тернера.
  • Болезнь Клайнфельтера
  • Синдром дель Кастильо
  • Редко диагностировали такие синдромы, как Рейфенштейна и Нунана. А заболевание приобретенного характера происходит тогда, когда есть иная патология, которая к этому приводит.

Клинические проявления у женщин несколько иные, но смысл тот же. Итак, следующие симптомы у лиц прекрасного пола:

  • Крайне узкий таз.
  • Ягодицы сплющены и не развиты в плане пышности, как у здоровых женщин.
  • Нет наличия волосяного покрова на лобке, в подмышечной области.
  • Недоразвитость гениталий.
  • Отсутствие признаков и процессов менструаций.
  • Неполноценно развитие жировой ткани по всему телу. Отсутствие признаков распределения клетчатки по женскому типу.
  • При обычном осмотре таких пациентов можно определить фигуру, как у мальчиков астеничного строения. У таких пациентов полностью отсутствует желания, и нет сексуальной жизни, им попросту это не нужно.

Диагностические мероприятия

Гипогонадизм любого генеза, в том числе гипофизарного происхождения диагностируется абсолютно на одном уровне, то есть одинаков. Схематически можно представить этапы проведения диагностики. Такими пунктами выявления заболевания является:

Фото: Диагностические мероприятия

  • Общий осмотр больного.
  • Опрос больного на наличие жалоб.
  • Изучение анамнеза жизни пациента.
  • Инструментальное использование методики.
  • Лабораторное изучение анализа крови.

Что касается патологии у лиц прекрасного пола, то в анализе крови можно определить сбой одного из показателей. Наблюдается высокий порог наличия в организме гонадотропина. Используя исследование ультразвуковым аппаратом можно определить гипоплазию репродуктивных органов (матка, яичники). Под данным явлением подразумевается недоразвитость органов, размеры половых органов несколько меньше нормы.

Немаловажным является изучение различных отделов опорно-двигательного аппарата, особенно скелета. Дело в том что, при любом типе гипогонадизма наблюдается снижение плотности костей. Нередко таким больным ставят сопутствующий диагноз – остеопороз. Поэтому, чтобы выявить такое неблагоприятное явление, используется рентгенография трубчатых и других костей. Что касается мужчин, то также проводятся вышеуказанные методики диагностики. У лиц мужского пола наблюдается при таком заболевании наличие половых наружных органов маленьких размеров. У мужчин также забирается кровь на лабораторное исследование. Как дополнительная методика берется сперма. Изучается функциональная способность сперматозоидов. Что касается определения уровня тестостерона, то это самый важный элемент диагностики у мужчин.

Если наблюдается у мужчин врожденный гипогонадизм, синдром Клайнфельтера является типичным заболеванием у таких пациентов. Этот синдром является только врожденного характера. По статистическим данным за последние годы увеличился процент выявления врожденного гипогонадизма.

Принципы лечения

Если после проведенных диагностических мероприятий поставлен диагноз гипогонадизм гипофизарного генеза, не следует спешить проводить лечебные мероприятия. Дело в том что, при различных иных заболеваниях могут произойти процессы, которые могут повлиять на конкретный орган. То есть для каждого пациента необходимо провести отдельный подход, чтобы устранить причину недостатка гормона для мужчины или женщины. Если произошел сбой выделения гормональных элементов самими железами, то это гипогонадизм первичного происхождения. При нарушении работоспособности гонад наблюдается вторичный гипогонадизм.

Если проводились диагностические мероприятия, и были выявлены патологические процессы эндокринной системы, которые вызывали у человека гипогонадизм, то следует проводить лечение первоочередного заболевания. Таковыми патологиями являются: тиреотоксикоз, Иценко – Кушинга, пролактинома и другие. Что касается андрогенов, то их при таком состоянии назначать нет необходимости.

За последние десятки лет, фармацевты изобрели различные виды и формы лекарственных средств. Преимуществом данных препаратов является отсутствие каких-либо побочных явлений. Только при передозировке могут возникнуть неблагоприятные явления. Во многих странах мира, в том числе в нашей стране есть популярные эффективные лекарства. К таковым относятся:

Фото: За последние десятки лет

  • Энантат.
  • Ципионат.
  • Наличие различных смесей тестостерона, на основе эфирных масел.
  • Тестостерон в виде микросфер.
  • Буциклат.
  • Пропионат.
  • Деканоат.
  • Ундеканоат.

Ни в коем случае нельзя проводить самостоятельное лечение, ведь можно не только самому помочь, но и навредить. Для каждого пациента индивидуально подбирается лекарственное средство. Постоянное соблюдение рекомендаций врача и динамическое применение препаратов приведет к тому что, вы почувствуете себя хорошо и получите желаемый эффект.

Оценочные результаты терапии

Данный показатель необходимо наблюдать не по признакам клинических проявлений заболевания, а наблюдать показатели лабораторных данных (гормональный уровень). Существуют показатели уровня мужского полового гормона, который постоянно контролирует лечащий врач. К нормальным показателям следует отнести промежуток нормальных границ – от 13 до 33 нмоль на литр. Если выявлено гипогонадизм вторичного плана, то этого показателя достаточно. Но вот если диагностирован первичный гипогонадизм, то необходимо контролировать также лютеинизирующий гормон. При нормальной терапии, после подборке достаточной дозы лекарственного средства, то показатели лютеинизирующего гормона должны находиться в промежутке от 2,5 до ме/л.

Оценивать результаты проведенного лечения можно уже после 30 дней с момента терапии. На четвертые сутки после проведенной инъекции хорионического гонадотропина. Также контролировать лабораторный показатель необходимо на 21 сутки после проведения внутримышечного введения тестостерона. Данный мужской гормон вводится в тело человека на основе эфира. Если результат находится в пределах нормы, то повторный забор анализа проводится через полгода. В дальнейшем, в течение жизни необходимо проводить профилактический контроль ежегодно.

Что касается оценки выработки сперматозоидов, то данный анализ проводится через полтора или два года с момента лечебных мероприятий. Но данный анализ касается при гипогонадизме вторичного генеза. При первичном гипогонадизме, данный анализ проводить не целесообразно.

Ошибки лечебной терапии

К большому сожалению, наблюдаются ошибочные назначения врачей, которые неправильно составили дозировку для пациента. Если происходит недостаточное количество скопление в организме хорионического гонадотропина или андрогена, то могут появиться неблагоприятные клинические проявления. К таким процессам можно отнести:

  • Ухудшение степени плотности костей. То есть остеопороз начинает дальше прогрессировать.
  • Слабость мышечных волокон, которые могут постепенно атрофироваться.
  • Общая слабость и резкое падение работоспособности.
  • Постоянная нервозность и частые депрессии.
  • Резкое падение функциональной деятельности полового влечения. Это проявляется тем что, падает уровень либидо. Эрекция находится на низком уровне, и маленькое количество выделяемого эякулята.

Также наблюдаются такие случаи, когда неправильно были подобраны лекарственные средства при заместительной терапии. Частыми ошибочными препаратами являются:

  • Ундеканоат тестостерон. Он принимается в форме таблеток. Эффективность такого препарата на слабом уровне, и используется только при дефиците андрогена в старческом возрасте.
  • Местеролон. Этот препарат только для определенного спектра какого-либо органа. Не используется постоянно, а только при определенных формах недуга.
  • Хорионический гонадотропин. Если у пациента гипогонадизм первичного происхождения, то не целесообразно его использовать.
  • Метилтестостерон или его аналог флюоксиместерон. За быстрые сроки начинает поражать печень. Кроме этого, провоцирует развитие в организме различных кист, которые заполняются сгустками крови.

Последний препарат также вызывает у человека развитие различных новообразований. Негативно воздействуют на обмен липидного происхождения. В большинстве стран мира данный препарат включен в список запрещенных средств.

Что касается побочных процессов, то они практически не наблюдаются при правильно подборе лекарственных средств. Но вот если произошла передозировка в организме какого-либо действующего вещества, то могут возникнуть некоторые неприятности. К таким проявлениям можно отнести к сбоям нормального порога гематокрита или диагностирование асne vulgaris. По-другому последний термин расшифровывается, как угри.

Очень редко, но бывают случаи, когда по необоснованности вводят пациенту андрогены, если у него гипогонадизм на симптоматическом уровне. А ведь данные клинические проявления наблюдаются при таких патологических процессах, как:

Фото: Последний препарат

  • Болезнь Иценко – Кушинга.
  • Гипотиреоз.
  • Тиреотоксикоз.
  • Гиперпролактинемия.

Очень большой ошибкой является назначение андрогенов ых средств для спортсменов. Их цель является увеличить массу мышечного плана, а также показывать высокие физические результаты. Если у пациента диагностировано гипогонадизм систематического происхождения, то необходимо лечить основное заболевание, которое привело к данному синдрому. Следует самостоятельно поддерживать выделение мужского полового гормона. В других случаях андрогены вводить в организм мужчины нет необходимости.

Дальнейший исход

Если проводить все лечебные мероприятия, по поводу гипогонадизма, то можно добиться положительных результатов. Улучшается общее состояние пациента, а клинические проявления недуга постепенно уходят на второй план. Растительность на теле у мужчины начинает постепенно появляться на различных типичных участках кожи. Если правильно выполнять рекомендации врача, то уже через полгода волосы по мужскому типу будут соответствовать норме. Через 40-60 дней от момента проведения заместительной терапии, функциональная способность органов репродукции начинают возникать и выполнять свою работу в организме. Что касается эякуляции, то он наступает несколько позже, через 90 суток от момента проведения терапии. Как было замечено выше, то у всех больных гипогонадизмом наблюдается остеопороз костей. Через 9 месяцев от начала лечения костная ткань начинает приобретать свою нормальную форму и восстанавливает свою плотность.

Если пациент на ранних этапах заболевания начал проводить терапию заместительного плана, то есть вероятность восстановить функцию выработки сперматозоидов. Это касается гипогонадизма вторичного генеза. Но вот с первичным гипогонадизмом шансов на восстановление выработки сперматозоидов сводится к нулю.

Гипогонадизма мужчин и женщин надо купировать на ранних этапах, тем более гипофизарного происхождения.

Гипогонадизм после перенесенного орхита и…

Содержание Что влияет на появление орхита? Виды воспаленных процессов …

Читать далее
Аномалии развития мужских половых органов

Существует несколько видов патологий развития половых органов у мужчин, которые становятся причиной нарушения…

Читать далее
Смешанная дисгенезия гонад

Смешанная форма дисгенезии гонад характеризуется наличием у фенотипических представителей обоих полов…

Читать далее
Мужской псевдогермафродитизм вследствие нарушения…

Что о нем известно? Гипогонадизмом страдает около пяти миллионов человек. Однако лечение от этой болезни…

Читать далее
Гипофизарный нанизм

Карликовость, или гипофизарный нанизм, является патологией, при которой происходит отставание в росте…

Читать далее
Мужской псевдогермафродитизм вследствие нарушения…

Содержание Нарушение синтеза андрогенов по причине ферментных аномалий стероидогенеза …

Читать далее
Мужской псевдогермафродитизм вследствие нарушения…

Формирование мужского псевдогермафродитизма может быть обусловлено или дефектами синтеза и метаболизма…

Читать далее
Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

Содержание Что представляет собой дисгенезия гонад? Способы лечения дисгенезии…

Читать далее
Гипоплазия яичников

Содержание Прогнозы при данном нарушении Проявления гипоплазии яичников …

Читать далее
Синдром отсутствия тестикул (анорхия, тестикулярная…

Наиболее чистая форма данного недуга – лица с женским фенотипом и кариотипом XY. У данных лиц проявляется…

Читать далее