Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)
Содержание
  1. Что представляет собой дисгенезия гонад?
  2. Способы лечения дисгенезии гонад
  3. Какое отношение к патологии имеет синдром Шерешевского-Тернера?
  4. Дисгенезией гонад принято называть патологию, причина которой кроется в нарушении эмбрионального развития гонад. Нередко этот недуг сопровождается соматическими отклонениями.

    Что представляет собой дисгенезия гонад?

    Эта патология является врожденной. Характерные признаки заключаются в недоразвитии или в отсутствии половых желез. Основная причина заболевания – хромосомные аномалии.

    У больных людей встречается недобор хромосом, мозаицизм, дефект короткого плеча и другие явления. Из-за подавления мейоза женские яичники не могу полноценно развиваться, при этом яйцеклетки вообще исчезают ещё до момента рождения девочки.

    Специалисты утверждают, что при дисгенезии гонад нарушаются гены, отвечающие за половое развитие, рост костей и мышц, сердечно-сосудистой и мочевой системы. Исходя из комбинации этих нарушений, различают несколько форм патологии, которые проявляются:

    Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

    • половым инфантилизмом, при котором нет аномалий развития. У людей с таким диагнозом нет проблем с ростом;
    • карликовостью с половым инфантилизмом и нарушениями в развитии;
    • незрелостью развития невысокого человека. Нет нарушений развития важных органов.

    Способы лечения дисгенезии гонад

    Обычно лечение патологии осуществляется совместно с такими врачами, как генетик, эндокринолог, хирург, психолог и уролог. Такой комплексный подход к устранению проблемы дожжен подбираться в случае заметной интерсексуальности половых органов. В этих ситуациях лечение направлено на нейтрализацию психосексуальных проблем.

    Лечение патологии имеет несколько направлений:

    • коррекция соматических нарушений развития хирургическим методом;
    • при возможности корректируется низкий рост пациента;
    • мероприятия, влияющие не развитие вторичных половых признаков;
    • психотерапевтические процедуры;
    • курс гормональной заместительной терапии.

    Какое отношение к патологии имеет синдром Шерешевского-Тернера?

    Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

    Обычно такой диагноз устанавливают девочкам сразу после рождения. Уже с этого возраста врачи планируют ход лечения и устанавливают сроки проведения хирургических манипуляций для устранения нарушений соматического развития.

    Немаловажным этапом лечения пациентов с таким диагнозом является стимуляция роста, если, конечно, отмечается его задержка. Для этого назначаются гормональные препараты для щитовидки и анаболические гормоны. Чтобы решить вопрос с низким ростом, врач назначает пациенту инсулинотерапию. Контролировать процесс лечения должен опытный эндокринолог.

    Сроки гонадэктомии и устанавливаются заранее. Эту процедуру желательно сделать как можно раньше по такой причине: из-за возможной бластоматозной активности дисгенетических гонад люди с таким диагнозом попадают в группу риска по онкологическим заболеваниям.

    Обычно гонадэктомию осуществляют после прохождения курса гормонального лечения с применением половых стероидных препаратов. Нередко подобную процедуру делают пациентам с синдромом Шерешевского-Тернера смешанной формы. Для решения вопроса задействуются урологи и генетики.

    Следующий этап лечения – индукция и развитие половых признаков (первичных и вторичных).

    Как правило, гормональное лечение проводится только под динамическим контролем, в частности это касается УЗИ, ТФД и цитологии. Проходя такую терапию, у пациента могут наблюдаться осложнения в виде мастопатии, гиперплазии эндометрия и миомы матки. Подобные явления врачи устраняют методом увеличения гестагенного компонента. Гормональное лечение – это не кратковременный процесс, возможно, препараты придется пить на протяжении всего репродуктивного возраста.

    Желаем вам крепкого здоровья и душевной гармонии. Ждём откликов, отзывов и комментариев по теме статьи. Не забывайте делиться ссылками на материал в социальных сетях.

Фото: Аномалии мужской репродуктивной системы
Аномалии мужской репродуктивной системы

Аплазия герминативного эпителия Аномалия носит названия синдрома Дель Кастильо и клеток Сертоли. Патология…

Читать далее
Фото: Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм

Карликовость, или гипофизарный нанизм, является патологией, при которой происходит отставание в росте…

Читать далее
Фото: Нарушения синтеза андрогенов
Нарушения синтеза андрогенов

Содержание Нарушение синтеза андрогенов по причине ферментных аномалий стероидогенеза …

Читать далее
Фото: Синдром Нунан
Синдром Нунан

Содержание Симптоматика патологии Причины развития патологии Методы…

Читать далее
Фото: Чистая дисгенезия гонад (Синдром Свайера)
Чистая дисгенезия гонад (Синдром Свайера)

Дисгенезия гонад - это врожденные аномалии развития половых желез, или недоразвитие яичников и яичек.…

Читать далее
Фото: Возрастной андрогенный дефицит
Возрастной андрогенный дефицит

Если у мужчины при традиционном старении обнаруживается малое количество половых гормонов, то это состояние…

Читать далее
Фото: Аномалии развития мужских половых органов
Аномалии развития мужских половых органов

Существует несколько видов патологий развития половых органов у мужчин, которые становятся причиной нарушения…

Читать далее
Фото: Мужской псевдогермафродитизм при патологии рецепторов андрогенов
Мужской псевдогермафродитизм при патологии…

Патология рецепторов андрогенов Содержание Синдром тестикулярной феминизации …

Читать далее
Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)
Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

Содержание Что представляет собой дисгенезия гонад? Способы лечения дисгенезии…

Читать далее
Фото: Смешанная дисгенезия гонад
Смешанная дисгенезия гонад

Смешанная форма дисгенезии гонад характеризуется наличием у фенотипических представителей обоих полов…

Читать далее