Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)
Содержание
  1. Что представляет собой дисгенезия гонад?
  2. Способы лечения дисгенезии гонад
  3. Какое отношение к патологии имеет синдром Шерешевского-Тернера?
  4. Дисгенезией гонад принято называть патологию, причина которой кроется в нарушении эмбрионального развития гонад. Нередко этот недуг сопровождается соматическими отклонениями.

    Что представляет собой дисгенезия гонад?

    Эта патология является врожденной. Характерные признаки заключаются в недоразвитии или в отсутствии половых желез. Основная причина заболевания – хромосомные аномалии.

    У больных людей встречается недобор хромосом, мозаицизм, дефект короткого плеча и другие явления. Из-за подавления мейоза женские яичники не могу полноценно развиваться, при этом яйцеклетки вообще исчезают ещё до момента рождения девочки.

    Специалисты утверждают, что при дисгенезии гонад нарушаются гены, отвечающие за половое развитие, рост костей и мышц, сердечно-сосудистой и мочевой системы. Исходя из комбинации этих нарушений, различают несколько форм патологии, которые проявляются:

    Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

    • половым инфантилизмом, при котором нет аномалий развития. У людей с таким диагнозом нет проблем с ростом;
    • карликовостью с половым инфантилизмом и нарушениями в развитии;
    • незрелостью развития невысокого человека. Нет нарушений развития важных органов.

    Способы лечения дисгенезии гонад

    Обычно лечение патологии осуществляется совместно с такими врачами, как генетик, эндокринолог, хирург, психолог и уролог. Такой комплексный подход к устранению проблемы дожжен подбираться в случае заметной интерсексуальности половых органов. В этих ситуациях лечение направлено на нейтрализацию психосексуальных проблем.

    Лечение патологии имеет несколько направлений:

    • коррекция соматических нарушений развития хирургическим методом;
    • при возможности корректируется низкий рост пациента;
    • мероприятия, влияющие не развитие вторичных половых признаков;
    • психотерапевтические процедуры;
    • курс гормональной заместительной терапии.

    Какое отношение к патологии имеет синдром Шерешевского-Тернера?

    Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

    Обычно такой диагноз устанавливают девочкам сразу после рождения. Уже с этого возраста врачи планируют ход лечения и устанавливают сроки проведения хирургических манипуляций для устранения нарушений соматического развития.

    Немаловажным этапом лечения пациентов с таким диагнозом является стимуляция роста, если, конечно, отмечается его задержка. Для этого назначаются гормональные препараты для щитовидки и анаболические гормоны. Чтобы решить вопрос с низким ростом, врач назначает пациенту инсулинотерапию. Контролировать процесс лечения должен опытный эндокринолог.

    Сроки гонадэктомии и устанавливаются заранее. Эту процедуру желательно сделать как можно раньше по такой причине: из-за возможной бластоматозной активности дисгенетических гонад люди с таким диагнозом попадают в группу риска по онкологическим заболеваниям.

    Обычно гонадэктомию осуществляют после прохождения курса гормонального лечения с применением половых стероидных препаратов. Нередко подобную процедуру делают пациентам с синдромом Шерешевского-Тернера смешанной формы. Для решения вопроса задействуются урологи и генетики.

    Следующий этап лечения – индукция и развитие половых признаков (первичных и вторичных).

    Как правило, гормональное лечение проводится только под динамическим контролем, в частности это касается УЗИ, ТФД и цитологии. Проходя такую терапию, у пациента могут наблюдаться осложнения в виде мастопатии, гиперплазии эндометрия и миомы матки. Подобные явления врачи устраняют методом увеличения гестагенного компонента. Гормональное лечение – это не кратковременный процесс, возможно, препараты придется пить на протяжении всего репродуктивного возраста.

    Желаем вам крепкого здоровья и душевной гармонии. Ждём откликов, отзывов и комментариев по теме статьи. Не забывайте делиться ссылками на материал в социальных сетях.

Фото: Синдром Клайнфельтера, 46, ХХ-мужчины (Синдром Ля Шапеля)
Синдром Клайнфельтера, 46, ХХ-мужчины (Синдром…

Синдром Клайнфелтера отмечается первичной недостаточностью яичек (они твердые и маленькие), азооспермией,…

Читать далее
Фото: Синдром Кальмана
Синдром Кальмана

Генетическое заболевание, проявляющееся в виде задержки полового созревания и сопровождающееся нарушением…

Читать далее
Фото: Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)
Дисгенезия гонад (Синдром Шерешевского-Тернера)

Содержание Что представляет собой дисгенезия гонад? Способы лечения дисгенезии…

Читать далее
Фото: Гипогонадизм у детей
Гипогонадизм у детей

Гипогонадизм у девочек проявляется отсутствием телархе, что означает начало роста и развития молочных…

Читать далее
Фото: Двухсторонний крипторхизм как причина гипогонадизма
Двухсторонний крипторхизм как причина гипогонадизма

В наше время специалисты называют состояние, характеризующееся неопущением яичек в мошонку – «крипторхизмом».…

Читать далее
Фото: Болезнь Бабинского-Фрелиха
Болезнь Бабинского-Фрелиха

Заболевание адипозогенитальное расстройство трофики можно охарактеризовать как совмещение слабого развития…

Читать далее
Фото: Синдром Прадера-Вилли. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля
Синдром Прадера-Вилли. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

Синдром Прадера-Вилли – достаточно редкое генетическое заболевание, наиболее частой причиной которого…

Читать далее
Фото: Мужской псевдогермафродитизм при нарушении действия андрогенов
Мужской псевдогермафродитизм при нарушении…

Формирование мужского псевдогермафродитизма может быть обусловлено или дефектами синтеза и метаболизма…

Читать далее
Фото: Синдром Нунан
Синдром Нунан

Содержание Симптоматика патологии Причины развития патологии Методы…

Читать далее
Фото: Синдром отсутствия тестикул
Синдром отсутствия тестикул

Наиболее чистая форма данного недуга – лица с женским фенотипом и кариотипом XY. У данных лиц проявляется…

Читать далее