Болезнь Бабинского-Фрелиха

Фото: Болезнь Бабинского-Фрелиха

Заболевание адипозогенитальное расстройство трофики можно охарактеризовать как совмещение слабого развития половых органов и ожирения. В качестве отдельного недуга возможно только тогда, когда симптомы развились в детстве и причина неясна. Болезненных изменений в гипофизарно-гипоталамной системе при клиническом состоянии не просматривается. Слабое развитие половых органов определено неполноценностью некоторых функций гипофиза (гонадотропная).

У детей данное заболевание проявляется в раннем возрасте (10-11 лет). В результате ожирения на теле появляются отложения на бедрах, лице, в области таза, живота и бедер. Лицо становится крупным и круглым, высыпания отсутствуют. Конечности истончены, а кожа сухая и очень чувствительная. Основными признаками гипогенитализма являются: гипоплазированные член и мошонка, уменьшенные яички, возможен крипторхизм. Диспропорция тела, незначительный или отсутствующий волосяной покров.

Фото: Болезнь Бабинского-Фрелиха

Задержка окостенения эпифиза приводит к отставанию костного возраста от тех значений, которые должны быть в этот момент. Связки и кости слабые, часто бывает плоскостопие. Внутренние органы функционируют правильно, каких-либо отклонений не наблюдается. В отдельных случаях бывает развит несахарный диабет. Человек в умственном плане развивается своевременно и правильно, но ему часто присуща эмоциональная лабильность, так как он чувствует себя неполноценным.

У взрослых индивидов ситуация несколько другая. Гипогенитализм, ожирение, гипогонадизм, бесплодие и дисфункция — характерные черты заболевания. По мере старения развивается метеоризм, одышка и дискинезия желчных путей.

Диагностика в раннем возрасте (до 13 лет) очень важна. Симптомами заболевания в этот период будут являться гипогонадизм и ожирение. В это время нужно отличать ожирение алиментарное (задержка пубертата выражается не так ярко и исчезает во время созревания) от ожирения при адипозогенитальном синдроме.

Ожирение, связанное с адипозогенитальной дистрофией, отличается от других видов обменно-эндокринного ожирения тем, что не является признаком каких-либо заболеваний с сильно выраженной клинической картиной (гипотиреоз, ожирение, вызванное гиперкортицизмом и некоторые другие). Адипозогенитальная дистрофия протекает близко в клиническом плане к синдрому Лоуренса - Муна - Бидля. Но есть и заметные отличия. Так, умственная отсталость при ней не зафиксирована, а также не наблюдается врожденных аномалий, таких, как шестипалость или пигментный ретинит. Адипозогенитальная дистрофия во многом отличается от других форм первичного гипогонадизма.

Лечение исключительно медикаментозное, если есть андрогенная недостаточность, то назначается тестостероновая заместительная терапия.

Существует множество этиологических факторов, которые могут спровоцировать такое заболевание, как болезнь Бабинского Фрелиха. Чаще всего возникает недуг вследствие перенесенных инфекций на внутриутробном этапе развития – токсоплазмоз. Кроме того, существуют иные причины:

  • Травмы на момент родов.
  • Инфекции острого характера – тиф, скарлатина, вирусы.
  • Инфекции хронического плана – сифилис, туберкулез.
  • Поражения мозга травматического генеза в младенческом возрасте.

Также данное заболевание в других источниках обозначают как адипозогенитальная дистрофия. Кроме вышеуказанных причин есть и эти, которые также провоцируют данный недуг. Таковыми являются:

Фото: Лечение исключительно медикаментозное

  • Опухолевидные процессы (аденома хромофобного генеза, краниофарингиома).
  • Локальная водянка третьего желудочка мозга.
  • Тромбозы.
  • Эмболические процессы.
  • Кровоизлияния.
  • К большому сожалению, в 50 процентах этиологию данного недуга установить не получается.

Механизм развития заболевания

При процессах дисфункции в области гипоталамуса происходят сбои в работоспособности ядер вентромедиальных или паравентрикулярных. Данный специфический процесс резко провоцирует повышение аппетита у человека. Это в свою очередь приводит к различным степеням ожирения.

Кроме того, различные сбои в работоспособности гипоталамуса приводят к резкому спаду функциональной способности гипофиза, чтобы развивались гонады. В конце концов у больного попросту недостаточно развита система репродукции.

Касательно патоморфологических процессов, то в самом гипофизе происходят ненормальные процессы – тромбоэмболии, деструкции, воспаления. Такие же негативные явления присущи для гипоталамуса.

Если произошли вышеуказанные процессы в гипофизе и гипоталамусе, то тут повышается риск возникновения аденом, глиом, кист, а также злокачественных опухолей. Бывают и такие редкие случаи, когда ярких процессов патологического плана не наблюдаются в системе гипофиз – гипоталамус. Касательно половых желез, то тут яркая гипоплазия.

Клинические проявления

Симптоматические проявления у больных с таким диагнозом появляются постепенно без какой-либо остроты. Больные быстро устают, постоянное желание выспаться, низкий уровень работоспособности. Начинается постепенное увеличение массы до ожирения различных степеней. Жировая прослойка увеличивается в области живота, на бедрах, грудной клетки, головы, а также таз. Типичная форма лица – одутловатость.

Тонкие в диаметре нижние конечности. У лиц мужского пола увеличение в толщине подкожно-жировой клетчатки в области грудной клетки, в частности грудные железы. Существует термин при таком отложении жира – гинекомастия. Кожный покров у таких больных тонкий, бархатного цвета. Нередко сосудистый рисунок ярко выражен. Часто цвет кожи приобретает бледность и относительную сухость.

Половые признаки первичного и вторичного этапа всегда отстают согласно своим срокам развития. Размеры половых органов у мальчиков ниже нормы – пенис, мошонка, яички. Частенько у таких мальчиков может диагностироваться крипторхизм истинный или ложный. Волосатость по всему телу у мальчиков скудная, нередко вообще отсутствуют. Наблюдается принцип роста волос, как у женщин.

Касательно женского пола, то у девчонок в возрасте 14 лет не определяются процессы менструаций. Всегда недоразвиты половые органы – матка и придатки. Опорно-двигательный аппарат всегда недоразвит. В связи с этим часто диагностируется плоскостопие, нехарактерные для здоровых людей движения в суставах. Все сроки развития данных органов резко отстают. Причиной тому является, касательно костной ткани, низкий уровень процессов точек окостенения.

Умственная развитость у таких больных никаким образом не нарушено. Такие люди развиваются нормально, могут получать различное образование. В этом направлении никаких сбоев нет, и не наблюдалось.

Часто такие больные не устойчивы в эмоциональном плане, так как считают себя неполноценными людьми. Присущи проявления невротического плана. Патологий со стороны органов брюшной полости не наблюдались. Иногда диагностировали диабет несахарного типа. Но это не частая сопутствующая патология.

Методики выявления адипозогенитальной дистрофии

Постановка диагноза основывается на некоторых признаках патологического процесса. Распределение жира по всему организму, которое сочетается с процессами гипоплазии органов репродукции. Обычно ожирение по женскому принципу. Следует всегда различать болезнь Бабинского-Фрелиха с наследственными экзогенными типами ожирения. Такими заболеваниями являются:

Фото:Методики выявления адипозогенитальной дистрофии

  • Синдром Кушинга.
  • Синдром Морганьи.
  • Синдром Клайнфельтера.
  • Синдром Шерешевского – Тернера.

Но не одно из этих заболеваний с точностью не похоже на адипозогенитальную дистрофию. Есть схожесть в клинических проявлениях, но в процессе роста и развития подростка симптоматика изменяется.

Если у этих всех синдромов сначала диагностируется ожирение, то впоследствии роста жировая ткань уменьшается, и конституция тела нормализуется. У адипозогенитальной дистрофии такого процесса нет. Всегда такой больной имеет избыточное отложение жировых прослоек в теле.

Для того чтобы выставить диагноз, что у человека адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского – Фрелиха) достаточно провести общий осмотр всего тела. Следует изучить рост больного и провести соотношение с его весом. Также в обязательном порядке надо провести осмотр наружных органов репродукции. Обычно такой осмотр проводит гинеколог или уролог, в зависимости у какого пола недуг. При осмотре тела необходимо осмотреть наличие волосистого покрова у мужчин, так как имеются волосы по женскому типу. У женщин необходимо всегда проводить исследование ультразвуковым аппаратом. На данном исследовании можно выявить явное недоразвитие матки и придатков.

После того как провели диагностические мероприятия, то медики прибегают к лечебным процессам.

Лечение патологии

Абсолютно все болезни лечатся путем ликвидации причины, которая может привести к ухудшению состояния организма. Если это опухолевидное образование, то прибегают медики к оперативному вмешательству. Также практикуется терапия рентгеновским излучением.

Все пациенты с таким диагнозом прибегают к общим принципам лечения:

  • Диета, исключающая прием в больших объемах жиров и углеводов.
  • Введение препаратов анорексигенного происхождения.
  • Гормональная терапия в зависимости от пола пациента.
  • Касательно гормональной терапии, то тут дозировки назначаются индивидуально для каждого пациента.
  • Если добросовестно лечиться и соблюдать всех рекомендаций лечащего врача, то можно добиться положительных результатов. Прогноз благоприятный в большинстве случаев болезни. Важнейшим достижением на момент терапии является остановка патологического процесса. Такие пациенты могут ходить на работу, заниматься повседневными делами. Но если у них тяжелая степень ожирения, нарушение работы сердца, зрительного аппарата и нервной системы, то работоспособность стоит под знаком вопроса.